胎兒的脊柱分裂手術

1999年11月18日

在美國,脊柱分裂(Spina bifida)是一種相當常見的先天性疾病,大約每一千名新生兒當中有一到二名脊柱分裂寶寶。"Spina bifida" 正確的意思是「脊柱撕裂」(split spine);它是由於脊柱沒有適當的發展所致。

神經系統由胚胎組織的外胚層(ectoderm)發育而來。發育的第一個徵兆是在胚胎發育第16天時出現神經板(neural plate)。後續幾天,神經盤內形成一個凹溝,神經溝(neural groove)於是乎成型。大約在胚胎發育第21天的時候,神經溝的邊緣交會,便形成神經管(neural tube)。神經管的前端發育成為腦部(brain),而其餘的部分則發育成脊髓 (spinal cord)。當神經管沒有適切的成型時,脊椎骨和肌肉也無法適當的包裹脊髓。沒有人確切的知道脊柱分裂的成因。 但一般認為環境和遺傳因子都同時扮演著某種角色。

神經系統的發育


頭蓋骨(Skull)以及脊椎(Vertebrae)

神經管發育異常可能會導致三種不同形式的脊柱分裂:

  1. 隱性脊柱分裂(spina bifida occulta) -最輕微的脊柱分裂,有一個以上的脊椎骨畸形。這些脊椎骨被一層皮膚覆蓋。

  2. 脊膜囊(meningocele )-腰薦部中央有水囊狀隆起,外面之皮膚完整,內壁為硬脊髓膜,囊內無神經組織。

  3. 脊髓脊膜膨出( myelomeningocele)-這是最嚴重的脊椎分裂,脊髓外翻並且暴露出來,外翻的區域外緣只有一層薄薄的蜘蛛膜,因這層膜很薄,在生產過程極易破裂,使得裡面的脊髓液滲漏出來。位置以薦椎和腰椎最多。

在患有脊膜囊以及脊髓脊膜膨出的寶寶背上,可見到小小的囊包凸出。通常醫師會為脊椎分裂寶寶在出生後24~48小時內進行脊髓以及腦部的修復手術。有時醫師會在嬰兒的頭部裝設分流管(shunt),好將過多的腦脊髓液排掉,以減少因腦水腫(hydrocephalus)而來的壓力。

有兩篇來自 Journal of the American Medical Association 期刊的報告,描述了研究者企圖在嬰兒仍在母體發育時,即進行修復手術的結果。進行這項手術時,外科醫師打開母親的子宮並對胎兒的背部進行修復的動作。在 Philadelphia兒童醫院 以及Vanderbilt 大學醫學中心的醫師們所做的研究報告當中指出,在這項程序進行之後,加裝導管的需求性降低了,而後續腦腫脹的情形也隨之減少。然而,為了脊髓分裂而對胎兒進行手術仍然是件充滿風險的事。對胎兒進行手術,可能出現早產機率增加,母親也容易因此發展出一些併發症,例如:子宮破裂或是腸閉塞。因為這一類型的胎兒手術並不常進行,某些醫師將這項手術視為實驗性質的程序,不過,這類前衛的研究或許能幫助我們找到能幫助脊髓分裂寶寶改善生活品質的新方法。

文獻以及更多的資訊:

  1. Bruner, J.P. et al., Fetal Surgery for Myelomeningocele and the and the Incidence of Shunt-Dependent Hydrocephalus, Journal of the American Medical Association 282:1819-1825, 1999.

  2. Sutton, L.N. et al., Improvement in Hindbrain Herniation Demonstrated by Serial Fetal Magnetic Resonance Imaging Following Fetal Surgery for Myelomeningocele, Journal of the American Medical Association 282:1826-1831, 1999.

  3. 胎兒治療中心-UCSF 兒童醫院

  4. 胎兒診斷與治療-美國Vanderbilt 大學醫學中心

  5. 美國脊椎分裂協會
  6. 脊椎分裂-國家衛生研究中心

  7. 神經系統的發育

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